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右肺动脉缺如

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     患儿,女,7岁,因间断咳血9天入院。查体:右侧胸廓略塌陷,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音。心音有力律齐,未闻及杂音。

    辅助检查 心电图大致正常。超声心动图:心内结构未见明显异常。纤支镜显示:气管-支气管内膜炎症,气管黏膜血管粗重,支气管肺血管发育异常待除外。支气管灌洗液涂片可见大量含铁血黄素细胞。

    X线胸片示:双肺纹理增多、粗糙,右肺门影小,未见肿大淋巴结影,心影不大。

    CT:右肺动脉未显示,右肺体积减小,肺纹理较对侧稀少;左肺动脉显示正常(图1);右肺血管主要为肺静脉,左肺主要为肺动脉(图2);三维重建显示:右肺动脉主干未见显示,右肺血管纹理较对侧细,左肺动脉主干显示正常(图3);气管重建图显示:双肺支气管树正常(图4)。

    最后诊断:右肺动脉缺如,右肺发育不全

    对于一侧肺动脉缺如患者,胸部X线平片无疑是最为简单有效的诊断方法。CT是很有价值的检查手段,增强CT能显示肺动脉的情况,常规螺旋CT血管造影使肺动脉病变影像诊断技术得到提高,弥补了无创影像检查方法的不足。 (文章出处：中国医学论坛报)
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