腹裂

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     【概述】

    腹裂是由于脐旁部分腹壁全层缺损而致内脏脱出的畸形，更为少见，其发生率为1∶8，300～150，000，40～79%为未成熟儿、低出生体重儿，男婴较女婴多见，比例为2∶1，腹裂与脐膨出的比例各家报道不一，约为脐膨出的1/10。

    【病因与病理】

    腹裂形成的原因尚有争论。一种看法认为腹裂是由于脐膨出在宫内穿破的结果，有人认为更可能是宫内嵌顿脐带疝所致。另一种看法则认为腹裂与脐膨出由两种不同的病因引起，腹裂时肠管短，壁厚，中肠未旋转和固定，很少伴有其他系统畸形等，说明它在胚胎早期生理性脐疝之前，肠管通过腹壁缺损疝入羊膜腔所致。而这种局限的腹壁缺损是由于右脐静脉的自然消退，在内转时胚体壁和体蒂连接处的循环障碍引起，在脐带右侧的被膜薄弱和破损而发生，与临床所见相一致。有许多学者选用胎羊或胎兔制作腹裂的动物模型取得成功。

    其病理特征是脐和脐带的形态正常，并在正常的位置，腹壁裂口位于脐的侧方，绝大多数在右侧，裂孔较小，纵向长2～3cm，最长5cm。该侧的腹直肌发育不全，腹壁裂口与脐带之间有狭条桥状皮肤相隔，脱出体腔外的脏器，常为小肠与结肠，无肝脏及其它脏器，胃肠道外露无羊膜和腹膜包裹，肠管粗大，肥厚，短缩，相互粘着，有薄层的胶冻样物覆盖。常伴有中肠旋转不良、小肠和结肠有共同系膜等畸形，但很少伴有其他脏器畸形。

    【临床表现】

    婴儿出生后即见胃肠道脱出于腹壁外，肠壁水肿肥厚，相互粘着，虽与脐膨出囊膜破裂相似，但无羊膜包裹，肝脏始终在腹腔内，可与脐膨出区分，不致于混淆。

    就诊时往往处于低体温状态，在35℃以下，体液丢失而导致水电解质平衡失调，可有感染(败血症)、粘连性肠梗阻、胃肠道穿孔和坏死等并发症。

    【治疗说明】

    治疗原则与方法，基本上与脐膨出相同，进行术前管理，包括体温管理、预防感染和纠正水电解质平衡失调、保护脱出的肠管和冲洗清洁等。少数病例可能采用一期修补法，但需强力扩张腹肌以扩大腹腔容积。但多数病例宜采用分期修补法。术后加强呼吸管理，肠道功能恢复需时较长，不能经口摄食，需要较长时期的经静脉的营养管理。

    【预后说明】

    过去死亡率高达80～90%，近年强调采用一期修补术和分期整复、修补法，加强呼吸和营养管理，治疗成绩已显见提高。死亡率为25～35%，主要是由于感染。腹裂治疗后，患儿生长发育良好，肠管的长度也可恢复接近正常。 (文章出处：大众医药网)