溶血性尿毒症与综合征

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     概述

    溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明，可能有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留慢性肾衰，需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。

    临床表现

    1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天； 2.急性微血管性溶血性贫血； 3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向； 4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 5.其他：如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)，神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

    诊断依据

    1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高； 2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次方/L； 3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高； 4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多； 5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

    治疗原则

    1.对症治疗及支持治疗； 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡； 3.血液净化治疗； 4.抗凝治疗。

    用药原则

    1.一般情况下，首先考虑应用用药框限“A”； 2.疗效欠佳者，或病人病情较重者，再考虑应用用药框限“C”。

    辅助检查

    1.检查框限中“A”主要作用为诊断和指导治疗； 2.检查框限中“B”主要在鉴别困难时用以鉴别诊断。

    疗效评价

    1.治愈：溶血、出血停止，网织红细胞0.5-1.5%，尿液检查正常，肾功能正常； 2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复； 3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭；

    专家提示

    此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。